浆细胞白血病(plasmacelll，1lkemla，PCL)是一种起源于浆细胞的恶性克隆性疾病，外周血和骨髓中浆细胞明显增多为其特征。大多数PcL为多发性骨髓瘤(MM)的终末期表现之一，称为继发性PcL(sPcL)；少数PcL起病时即呈急性白血病(AL)的临床表现，称为原发性PCL(PPCL)。
一、概述
PcL主要由MM发展而来，临床上并不多见，MM最终进展为PCL者仅1％～2％，但如果每1例晚期MM进行仔细的血涂片检查，PcL的发生率超过10％。如进行外周血免疫表型检测，可从不同疾病阶段的MM患者检出浆细胞。一组254例MM用流产细胞仪检测，即有80％的患者检出浆细胞，浆细胞占外周血单个核细胞的中位数为6％。MM进展为PcL，可能由于骨髓瘤细胞广泛浸润骨髓，破坏了骨髓屏障，从而进入循环所致。
PPCL极为少见，属罕见类型的AL，北京协和医院40余年仅诊断2例。
二、临床表现
SPCL具MM晚期临床表现，包括严重贫血、反复感染、骨痛、出血倾向及慢性肾功能不全等引起的症候，部分患者肝、脾明显肿大。PPCL的临床表现类似于AL。
三、诊断方法
[病史]
SPCL必定有MM的病史，PPCL有AL的病史，即贫血、出血、感染及浸润的病史。
[体征]
SPCL具MM的体征，PPCL有AL同样的体征。
[实验室检查]
(一)血象
外周血浆细胞≥2×109／L，或分类≥20％，其中可有原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞。白细胞数可升高，也可减少或正常。常伴贫血和(或)血小板减少。SPCL者全血细胞减少多见。
(二)骨髓象
骨髓增生大多活跃，浆细胞，包括原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞常>30％。浆细胞形态常有异常。糖原及酸性磷酸酶染色阳性。
(三)免疫表型
两种类型PCL的免疫表型相似，均为CD38、PCA—1、CD56、CD85阳性，而CDl9、CD20、CD22、CD24及HLA-DR为阴性或弱阳性。
(四)血液生化及免疫学检查
SPCL者常有肾功能异常(肌酐、尿素氮明显升高)，血清白蛋白降低，球蛋白升高，血钙也常增高。免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳及血清免疫电泳显示存在单株免疫球蛋白升高和(或)单一轻链升高。
PPCL者血清中无单株免疫球蛋白，肾功能大多正常。
(五)影像学检查
SPCL者大多有骨质普遍疏松，伴溶骨性损害及病理性骨折，以颅骨、肋骨、脊柱椎体及骨盆等扁骨多见。PPCL者通常无骨质异常。
四、诊断标准和依据
国内诊断标准：
1．呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。
2．外周血白细胞分类中，浆细胞≥20％，或绝对数≥2X10’／L。
3．骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。
上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同。SPCL浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。PPCL的诊断，有条件时应做免疫表型检查，以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。
五、诊断评析
PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断，SPCL由于先前存在MM病程，不存在诊断的难点，而PPCL确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。
六、鉴别诊断
(一)反应性浆细胞增多症(RP)
鉴别点：①RP均有原发病。包括各种严重感染(结核病最多见)、肿瘤、风湿性疾病、慢性肝病等。②RP外周血中很少出现浆细胞，主要存在于骨髓中，且数量大多小于有核细胞的10％，绝大多数<20％。同时形态属正常浆细胞。③RP随原发病缓解而消失。
(二)急性髓细胞白血病(AML)
PPCL的临床表现和AML十分相似，主要根据形态学、细胞化学染色及免疫表型区分。由于浆细胞，包括原始及幼稚浆细胞，与原始粒细胞在形态上通常不易混淆；细胞化学染色，如过氧化物酶，AML阳性，而PPCL阴性。不典型者可借助免疫表型检测区分，浆细胞其CD38、PCA—1阳性，而AML的原始细胞则CD33、CDl3阳性。
(三)急性淋巴细胞白血病(ALL)
PPCL偶尔需和ALL鉴别，当两者的原始、幼稚细胞呈不典型状态时，可借助免疫表型区分。B-ALL者CDl9、CD20、CDl0阳性，T-ALL者CD2、CD5、CD7阳性，而原始浆细胞则CD38、PCA—1阳性。
